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全身性紅斑性狼瘡

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最後更新時間:2019/7/31 16:24:22
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保健諮詢園地中的保健專欄僅提供您相醫療保健參考之用,不能取代醫療行為與醫師診斷,如遇疾病仍建議您親自就醫。

 
標題 內文
發佈單位 醫療部
發佈日期 2018-01-11
發表人 內科部
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一、何謂全身紅斑性狼瘡:
全身紅斑性狼瘡其名可回溯至十九世紀,發現患者面部赤紅的病癥像狼咬過的傷痕,之後有位皮膚科醫師觀察到患者鼻樑和兩頰有明顯的紅斑之後,且這種疾病不但影響皮膚,亦會影響全身各個器官,從此正名為「全身紅斑性狼瘡,簡稱為SLE。全身紅斑性狼瘡好發於20-40歲年輕女性;女性發生率為男性的六倍。
SLE的真正病因,目前仍不清楚,由臨床觀察及實驗證據顯示:免疫系統異常、遺傳因素、內分泌異常及環境因素皆可能是致病因素;有些因素可能誘發或加重病情,例如:過渡曝曬陽光、病毒感染、情緒緊張激動等。
二、症狀:
軟弱、疲憊、低溫燒。最常見的症狀就是疲勞和倦怠。
(一)皮膚
1.掉髮:狼瘡病患頭髮容易脫落,疾病在活動期或是剛開始接受治療後,頭髮會掉落,疾病控制之後,頭髮會再生。
2.雷諾現象:狼瘡病人,可能兩手十指變白變紫。當遇冷環境或情緒緊張時,血管收縮,造成循環血流下降,四肢蒼白、冰冷,從蒼白期過後,有些會發紺,甚至潮紅。
3.光敏感:約有百分之三十至六十狼瘡患者之皮膚在曬太陽後,會產生紅腫、癢、痛之現象,也可能併隨全身症狀如發燒、關節肌肉酸痛。多為紫外線所致。
4.紅斑、圓盤斑:急性期臉頰及鼻樑有蝴蝶狀分佈的紅斑,稱為蝴蝶斑。身體其他部位亦可出現。皮膚紅斑,可自然消失,也可能於治療一段時間後消失,但也可能再發。
(二)血液
1.貧血:也是疲倦的原因,血紅素降低。
2.白血球降低:增加感染的危機。
3.血小板減少:很容易出血,常見者為牙齦出血、流鼻血、肢體出現瘀斑。嚴重會有臟器出血。
(三)肌肉關節
關節炎、關節痛多發於疾病初發,且常為「多發性關節炎」,身體上各大小關節均被侵犯,關節紅腫疼痛,但較少引起關節變形。
(四)狼瘡腎炎
最常見的臨床症狀有:出現蛋白尿、血尿。嚴重時可因大量蛋白尿流失,而造成腎病症候群(血中白蛋白偏低、水腫、高血壓等)。患者在發病初期,腎臟即受侵犯者約佔所有患者的三分之一;發病五年以上約有百分之七十患者腎臟受侵犯。
(五)心臟血管
狼瘡的血管病變,有小血管炎、心包膜積水及冠狀動脈病變等,可經由臨床觀察及檢查而得知。
(六)肺臟
狼瘡如侵犯肺臟會有種種症狀,如咳嗽、胸悶、氣促。有部份的狼瘡病人會有肺纖維化、肺高壓、肋膜炎、肺出血,常由於心臟血管的問題而引起肺充血、肺積水等。
(七)神經系統
狼瘡侵犯腦部,發作時可引起全身抽搐、精神異常、顱內出血、頭痛、昏迷、顱神經麻痺等症狀。往往需較大量類固醇或免疫抑制劑治療,輕者可完全恢復,有些則留下後遺症或危及生命。
(八)眼睛
狼瘡影響到眼睛最常見的是視網膜局部缺血所引起的變化,其他較少見的如結膜炎、角膜炎或血管炎等。臨床徵兆包括眼瞼周圍水腫、視力模糊、紅眼症等。
(九)感染
帶狀皰疹:狼瘡患者常見的感染。狼瘡患者因免疫失調及須服用免疫抑制劑控制病情,身體抵抗力較常人為低,使得原來潛伏在神經節內的病毒復趨活躍,造成疼痛的帶狀皰疹。
(十)修格林氏症候群
又稱乾燥症候群,不少狼瘡患者有此症狀,因外分泌器官的分泌物減少或黏稠,最明顯的症狀為眼乾及唾液減少,造成口乾舌燥的原因。
三、診斷:
根據1982年美國風濕醫學會標準,凡具有下列十一項準則中的任四項以上者可診斷為紅斑性狼瘡:如面頰有紅斑、圓盤紅疹、陽光過敏、口腔潰瘍、心包膜炎或胸膜炎、出現蛋白尿或尿中